Descriere

Anticorpii anti-Sp100 sunt autoanticorpi îndreptați împotriva proteinei Sp100, componentă a corpilor nucleari (nuclear bodies / PML bodies).

În imunofluorescență indirectă pe celule HEp-2 determină un pattern de tip multiple nuclear dots(MND), caracterizat prin 3–20 de puncte fluorescente de dimensiuni variabile, distribuite intranuclear.

Indicații

Testarea se recomandă în suspiciunea de colangită biliară primară (CBP, denumită anterior ciroză biliară primitivă) la pacienții cu anticorpi anti-mitocondriali (AMA) M2 negativi.

Semnificație clinică

Colangita biliară primară este o hepatopatie cronică autoimună, caracterizată prin distrucția progresivă a ductelor biliare intrahepatice de calibru mic, cu colestază cronică și risc de evoluție spre fibroză, ciroză și insuficiență hepatică.

Afectează predominant femeile (raport aproximativ 9:1), cu debut uzual între 40 și 60 de ani.

Markerul serologic principal este reprezentat de anticorpii AMA M2, prezenți la aproximativ 90–95% dintre pacienți.

La restul cazurilor (CBP „AMA-negativă"), diagnosticul serologic se bazează pe anticorpii specifici antinucleari: anti-Sp100 și anti-gp210.

Anticorpii anti-Sp100 se detectează la aproximativ 20–30% dintre pacienții cu CBP, cu o specificitate de peste 95%.

Apar rar în alte afecțiuni: hepatită autoimună, colangită sclerozantă primară, unele infecții cronice.

Asocierea AMA M2 pozitiv cu anti-Sp100 pozitiv are specificitate foarte înaltă pentru CBP. Prezența anti-Sp100 a fost corelată în unele studii cu o evoluție clinică mai severă.

Specimen și metodă

• Specimen: ser
• Metodă: imunofluorescență indirectă (screening, pattern MND) și/sau imunoblot / ELISA pentru confirmarea specificității antigenice.
• Interferențe: ser hemolizat, lipemic sau contaminat bacterian

Interpretare

Rezultatul se interpretează în context clinic, alături de enzimele de colestază (FAL, GGT), IgM și, după caz, elastografie sau biopsie hepatică.