Complement C4

Complement C4

Ce este C4

Sistemul complement este un grup de proteine din sânge care participă la apărarea împotriva infecțiilor și la eliminarea complexelor imune. C4 este o componentă a căii clasice de activare a complementului, care este declanșată de complexele imune (anticorpi legați de antigene) prin C1q.

C4 este folosit numai pe calea clasică. De aceea:

• C4 scade când calea clasică este activată (de exemplu, în lupus);
• în bolile care activează doar calea alternativă, C4 rămâne normal, chiar dacă C3 poate fi scăzut.

Angioedemul ereditar. Inhibitorul C1-esterazei (C1-INH) frânează în mod normal activarea C1. Când C1-INH lipsește sau nu funcționează, C1-esteraza activă consumă C4 și C2, iar nivelul C4 scade. Din acest motiv, C4 este analiza de bază pentru orientarea diagnosticului de angioedem ereditar.

Deficitul ereditar de C4. În absența C4, complexele imune nu mai sunt eliminate eficient pe calea clasică. Deficitul se asociază cu un risc crescut de infecții cu bacterii piogene. Apărarea antibacteriană se poate face totuși, parțial, prin calea alternativă.

Indicații

• suspiciunea de deficit ereditar sau dobândit de C4. Deficitul dobândit apare prin consum crescut de complement, în:
  • lupusul eritematos sistemic;
  • boala serului;
  • hepatita cronică activă;
  • unele glomerulonefrite;
• evaluarea activității bolii în lupusul eritematos sistemic, glomerulonefrita proliferativă, artrita reumatoidă și anemia hemolitică autoimună;
• confirmarea diagnosticului de angioedem ereditar, când nivelul inhibitorului C1-esterazei este scăzut;
• investigarea pacienților cu activitate hemolitică a complementului absentă, măsurată prin complementul hemolitic total.

Pregătirea pacientului

• à jeun (pe nemâncate).

Recoltare

Metodă

Imunoturbidimetrie.

Valori de referință

10–40 mg/dL

Limita de detecție: 1,5 mg/dL (0,015 g/L; 0,075 µmol/L).

Interpretarea rezultatelor

C4 scăzut se asociază cu:

• lupusul eritematos sistemic activ. Nivelul C4 este un indicator sensibil al activității bolii;
• glomerulonefrita acută și unele glomerulonefrite proliferative;
• bolile cu complexe imune, inclusiv boala serului;
• crioglobulinemia;
• hepatita cronică activă;
• artrita reumatoidă;
• angioedemul ereditar;
• deficitul ereditar de C4.

Tipare utile, împreună cu complementul C3:

Deosebirea angioedemului ereditar de cel dobândit. C1q este normal în angioedemul ereditar și scăzut în cel dobândit.

C4 crescut a fost descris în anemia hemolitică autoimună.

Limite și interferențe

• Lipemia excesivă (peste 250 mg/dL) crește fals concentrația C4. Probele intens lipemice nu se lucrează.
• Factorul reumatoid în concentrații mari (peste 200 UI/mL) poate crește fals rezultatul. Valoarea se interpretează împreună cu factorul reumatoid.
• Gamapatiile monoclonale IgA sau IgM pot interfera cu determinarea.
• Transportul și păstrarea corectă a probei sunt importante pentru un rezultat corect.

Bibliografie:

1. Mayo Clinic Laboratories. Complement C4, Serum (8171) – Test Catalog. Accesat octombrie 2026.
2. Labcorp. Complement C4 – Test 001834. Accesat octombrie 2026.
3. Mayo Clinic Laboratories. C1 Esterase Inhibitor, Functional, Serum (616906) – Test Catalog. Accesat octombrie 2026.