Complement C1q (C1K)*

Complement C1q

Ce este C1q

Sistemul complement este un grup de proteine din sânge care participă la apărarea organismului împotriva infecțiilor și la eliminarea complexelor imune (combinații de anticorpi cu antigene) și a celulelor moarte.

C1q și complexul C1. C1q este prima componentă a căii clasice de activare a complementului. Împreună cu C1r și C1s, formează complexul C1, în prezența ionilor de calciu. C1q recunoaște anticorpii IgG și IgM legați în complexe imune, se leagă de ei și declanșează activarea complementului. Activarea spontană a complexului C1 este frânată de inhibitorul C1-esterazei (C1-INH).

Deficitul de C1q poate fi:

• moștenit: o boală genetică rară, cu transmitere autozomal recesivă, produsă de variante patogene în genele C1QA, C1QB sau C1QC;
• dobândit: prin consum crescut de complement sau prin prezența unor autoanticorpi.

Deficitul moștenit de C1q se asociază foarte puternic cu lupusul eritematos sistemic (aproximativ 93% din cazuri) sau cu boli asemănătoare lupusului. Se mai pot asocia:

• infecții repetate (otite, meningite, infecții urinare și bucale);
• glomerulonefrită;
• leziuni cutanate agravate de expunerea la lumină.

Indicații

• suspiciunea de deficit de C1q, mai ales la copiii sau tinerii cu lupus eritematos sistemic sau cu manifestări asemănătoare lupusului, ori cu infecții repetate;
• investigarea pacienților cu activitate hemolitică a complementului absentă sau foarte scăzută, măsurată prin complementul hemolitic total;
• evaluarea angioedemului fără urticarie: deosebirea angioedemului dobândit prin deficit de C1-INH de angioedemul ereditar, împreună cu complementul C4 și cu inhibitorul C1-esterazei.

Pregătirea pacientului

• à jeun (pe nemâncate).

Recoltare

Metodă

Turbidimetrie (determinarea concentrației de C1q).

Valori de referință

120–196 mg/L

Interpretarea rezultatelor

C1q scăzut poate fi cauzat de:

• un deficit moștenit;
• un deficit dobândit;
• consumul de complement în bolile autoimune sau infecțioase.

Interpretarea se face împreună cu complementul C3, complementul C4 și complementul hemolitic total.

Deficitul moștenit de C1q. C1q este absent sau foarte scăzut, cu C3 și C4 normale, iar complementul hemolitic total este absent sau foarte scăzut. Deficitul este rar și se asociază cu lupus eritematos sistemic sau cu boli asemănătoare. Diagnosticul se confirmă prin testare genetică, la recomandarea medicului imunolog sau genetician.

Angioedemul dobândit prin deficit de inhibitor C1-esterază. C1q este scăzut, împreună cu C4 scăzut și cu inhibitorul C1-esterazei scăzut. Pacienții pot avea autoanticorpi anti-C1-INH și nu au istoric familial.

Angioedemul ereditar (tipurile I și II). C1q este normal, deși C4 este scăzut. De aceea, un C1q normal orientează spre forma ereditară, iar un C1q scăzut spre forma dobândită.

Consumul de complement. În bolile cu complexe imune active, de exemplu lupusul eritematos sistemic, C1q poate scădea împreună cu C3 și C4.

Limite și interferențe

• Analiza măsoară concentrația de C1q, nu activitatea lui funcțională. În formele cu C1q prezent, dar nefuncțional, concentrația poate fi normală.
• Manipularea probei: proteinele complementului sunt sensibile la temperatură și la timp. Proba se păstrează conform condițiilor de conservare, iar un rezultat scăzut neașteptat se confirmă pe o probă nouă.
• Probele intens hemolizate sau lipemice pot da rezultate eronate.

Bibliografie:

1. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), National Institutes of Health. C1q deficiency (GARD:0012958). Accesat octombrie 2026.
2. Mayo Clinic Laboratories. C1 Esterase Inhibitor, Functional, Serum (616906) – Test Catalog. Accesat octombrie 2026.