Imunoglobulina D (IgD)

Ce este imunoglobulina D

Imunoglobulina D (IgD) este o proteină cu masă moleculară de aproximativ 180 kDa, care reprezintă doar aproximativ 0,25% din totalul imunoglobulinelor serice. Există în două forme: una membranară și una circulantă.

Forma membranară este exprimată, împreună cu IgM, pe suprafața limfocitelor B mature naive, înainte de contactul cu antigenul. Rolul ei nu este pe deplin cunoscut; se consideră că intervine în reglarea activării, diferențierii și proliferării clonale a limfocitelor B. După activare și diferențierea în plasmocite, expresia IgD de suprafață dispare.

Forma serică este un monomer alcătuit din două lanțuri grele de tip delta (δ) și două lanțuri ușoare, kappa sau lambda. Concentrația ei este foarte mică și devine detectabilă abia după vârsta de 6 luni. Timpul de înjumătățire este scurt, de aproximativ 3 zile, iar molecula este sensibilă la proteoliză. Studii mai recente arată că IgD circulantă are rol în apărarea mucoaselor căilor respiratorii superioare, legându-se de bazofile și mastocite și stimulând eliberarea de factori antimicrobieni.

Concentrația serică a IgD crește policlonal — în infecții acute sau cronice, boli hepatice, boli autoimune sau la nou-născuții cu infecții intrauterine — sau monoclonal, în cazul rar al mielomului multiplu de tip IgD. Determinarea IgD are două utilizări clinice principale: diagnosticul mielomului cu IgD și diagnosticul sindromului hiper-IgD, o boală autoinflamatorie ereditară.

Indicații

• suspiciunea de mielom multiplu de tip IgD, în special la pacienții cu tablou de mielom, component monoclonal mic sau absent la electroforeză și lanțuri ușoare lambda libere crescute;
• suspiciunea de sindrom hiper-IgD — febră recurentă cu debut în copilărie, însoțită de adenopatii, dureri abdominale, artralgii și erupții cutanate;
• evaluarea imunității umorale, în completarea imunogramei.

Recoltare

Important: la suspiciunea de crioglobuline sau de aglutinine la rece, proba se menține la 37 °C până la coagulare și separarea serului.

Metodă

Imunodifuzie radială.

Valori de referință

< 100 UI/mL.

Limita de detecție: 10 UI/mL.

Transformarea unităților de măsură: 1 UI de IgD = 1,41 µg; 100 UI/mL corespund aproximativ la 141 mg/L (14,1 mg/dL).

Interpretarea rezultatelor

Mielom multiplu de tip IgD. Componentul monoclonal de tip IgD apare la aproximativ 1–2% dintre pacienții cu mielom. Adesea, concentrația lui este mică și nu formează un vârf cuantificabil la electroforeza proteinelor serice, astfel încât boala poate fi confundată cu un mielom cu lanțuri ușoare. Mielomul IgD are câteva particularități: apare la vârste mai tinere, implică predominant lanțuri ușoare lambda, se asociază frecvent cu insuficiență renală, amiloidoză și localizări extramedulare și are un prognostic mai rezervat. Prezența unui component monoclonal IgD indică aproape întotdeauna o boală malignă — mielom sau amiloidoză AL.

O valoare crescută nu dovedește prin ea însăși existența unei proteine monoclonale. Pentru confirmare este necesară imunofixarea, care diferențiază IgD policlonală de cea monoclonală.

Sindromul hiper-IgD (deficitul de mevalonat-kinază) este o boală autoinflamatorie autozomal recesivă, cu episoade febrile recurente care debutează în primul an de viață. Valorile IgD sunt crescute persistent, de regulă peste 100 UI/mL, deși un rezultat normal nu exclude diagnosticul, mai ales la copilul mic. Diagnosticul se confirmă prin determinarea acidului mevalonic urinar în timpul crizei și prin testare genetică a genei MVK.

Creșteri policlonale au fost descrise în lepră, tuberculoză, salmoneloză, hepatite virale, infecții stafilococice recurente, alte infecții virale și malarie; semnificația lor clinică nu este cunoscută.

La pacienții imunodeprimați pot apărea valori crescute, dar, în prezența infecțiilor oportuniste frecvente, nu este clar dacă acestea reflectă imunodeficiența în sine sau procesul infecțios.

În bolile autoimune au fost raportate valori crescute, de regulă în contextul creșterii tuturor claselor de imunoglobuline. Anticorpi antinucleari de tip IgD au fost evidențiați în lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjögren și tiroidita autoimună, iar autoanticorpi IgD la unii pacienți cu sclerodermie sau dermatită atopică.

Valori scăzute sau nedetectabile sunt frecvente și la persoanele sănătoase și nu au semnificație clinică izolată.

Limite și interferențe

• Valorile IgD variază foarte mult între persoanele sănătoase; o parte dintre acestea au valori nedetectabile.
• Un nivel crescut nu confirmă prezența unei proteine monoclonale; este necesară imunofixarea.
• Un rezultat normal nu exclude sindromul hiper-IgD, în special la copilul mic.
• Crioglobulinele și aglutininele la rece pot determina rezultate fals scăzute dacă proba nu este menținută la 37 °C până la separarea serului.
• Hemoliza și lipemia interferează cu determinarea.