Descriere
Sindromul Goodpasture este o afecțiune autoimună caracterizată prin glomerulonefrită rapid progresivă însoțită de hemoragie pulmonară. Acesta este cauzat de anticorpi îndreptați împotriva membranelor bazale glomerulare și alveolare. Glomerulonefrita indusă de anticorpi anti-GBM este responsabilă de aproximativ 5% din glomerulonefritele umane. anticorpii patogeni sunt de obicei IgG. Anticorpii anti-GBM sunt un marker foarte sensibil și specific al sindromului Goodpasture. Nivelurile sunt corelate cu activitatea bolii și adesea prezic rezultatul clinic. În secțiunile de rinichi, acești autoanticorpi prezintă o distribuție liniară în GBM, capsula Bowman și membranele bazale ale tubilor distali, dar nu și ale tubilor proximali. Același antigen se găsește în membranele bazale ale alveolelor și ale plexului coroid, precum și în membranele capsulei cristalinului, ale coroidei și ale retinei ochiului și ale cohleei, dar nu și în alte organe.

Indicații
Sindromul Goodpasture, boală renală/pulmonară inexplicabilă (sindrom renal pulmonar). Glomerulonefrită rapid progresivă inexplicabilă (RPGN) fără afectare pulmonară (boala GBM).

Diagnosticul bolii Goodpasture.
Diagnosticul poate fi confirmat prin imunofluorescența biopsiei renale care detectează aceiași autoanticorpi in situ.
Interpretare
Anticorpii anti-GBM se găsesc în serul majorității pacienților cu sindromul Goodpastures care afectează rinichiul și plămânul, dar uneori numai rinichiul. Uneori, anticorpii serici nu sunt detectați în Goodpasture, chiar dacă anticorpii sunt detectați in situ la biopsia renală. Mai puțin de 2% dintre pacienții cu glomerulonefrită prezintă acești autoanticorpi. a fost identificat un subset de pacienți cu glomerulonefrită rapid progresivă care prezintă atât anti-GBM, cât și ANCA. Acești pacienți tind să aibă niveluri mai scăzute de anti-GBM și un prognostic renal mai bun.